The first case of mediastinal and pulmonary entomophthoromycosis with supe rior vena cava syndrome is reported. The patient presented with a history of edema of the face, neck and upper limbs as well as collateral circulation in the anterior wall of the chest. Histological examination of tissue from mediastinum revealed a granulomatous reaction with microabscesses surrounded by eosinophilic amorphous material and with broad hyphae in the center. Culture was not performed because a preliminary diagnosis of nonHodgkin's malignant lymphoma was made. Surgical correction of the obstructed area was performed and the patient was sucessfully treated with potassium iodide. The authors propose that mediastinal entomoph thoromycosis must be considered in the differential diagnosis of diseases causing superior vena cava syndrome in tropical and sub-tropical regions. This case enlarges the spectrum of clinical manifestations of the zigomycosis caused by Entomoph-thoraceae.O primeiro caso de entomoftoromicose mediastinal e pulmonar com síndorme de veia cava superior, é descrito. A paciente apresentou-se com historia de edema facial, cervical e de membros superiores, bem como circulação colateral na parede anterior do tórax. O estudo histopatológico do tecido do mediastino, próximo à veia cava, revelou reação granulomatosa com microabscesses, circundados por material amorfo, eosinofílico e com hifas largas no centro. Cultura não foi realizada porque o diagnóstico clínico foi de doença de Hodgkin ou de um linfoma não-Hodgkin. Correção cirúrgica da área obstruída foi realizada e a paciente tratada com iodeto de potássio, nas doses preconizadas, obtendo-se sucesso. Os autores propõem que a entomoftoro-micose mediastinal deva ser considerada no diagnóstico diferencial de doença causando síndrome de veia cava superior em regiões tropicais e subtropicais. Este caso aumenta o espectrum de manifestações clínicas das zigomicoses causadas por Entomophthoraceae.