La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad poco común, de etiología desconocida y de carácter crónico y progresivo, eventualmente fatal, caracterizada por ictericia obstructiva causada por fibrosis inflamatoria de segmentos de la submucosa, con engrosamiento de la pared y estenosis de la luz de los canales biliares extra e intrahepáticos, lo cual produce cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática. El síndrome es de difícil tratamiento quirúrgico y el manejo médico de poca utilidad. Se revisan los criterios para establecer el diagnóstico, la patología, la presentación clínica y características radiológicas, y se describen en mayor detalle las técnicas de dilatación biliar percutánea, solas o en combinación con colangioyeyunostomías, con un asa abierta a la piel o colocada en el espacio subcutáneo para acceso para dilatación intraluminal con catéteres, preconizada por Hutson y asociados de Miami.