Anemia falciforme ainda constitui grande problema de saúde pública em países subdesenvolvidos e em desenvolvimento. A doença falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil. Afeta, principalmente, a população que apresenta grande miscigenação racial. Aproximadamente 1 criança afro-brasileira em cada 37400 nasce com a doença falciforme. Déficit auditivo tem sido considerado uma das principais manifestações clínicas, sobretudo em crianças. No entanto, até o momento, há escassez de estudos no Brasil, e na Bahia, estado brasileiro de maior população negra, com o objetivo de determinar a frequência desta manifestação. OBJETIVO: Analisar os principais estudos relacionados ao tema, publicados nos últimos 20 anos, nas principais bases de dados indexadas. MATERIAL E MÉTODO: Identificar por meio da base de dados MEDLINE os principais artigos da literatura médica da língua inglesa, publicados entre janeiro de 1989 a janeiro de 2009, que relataram associação entre anemia falciforme e déficit auditivo e suas repercussões clínicas. CONCLUSÃO: Visto que a prevenção de deficiências é sempre possível, o conhecimento sobre a surdez nas crianças com anemia falciforme possibilita maximizar a qualidade de vida e a inserção escolar ampla.Sickle cell anemia is still a significant public health issue in underdeveloped and developing countries. Sickle cell disease is one of the most common inherited diseases in Brazil. It affects mainly the mixed race population. Approximately 1 African-Brazilian child is affected with sickle cell disease for every 37,400 children born alive. Hearing loss has been considered one of the main clinical manifestations, especially in children. However, to date, there are just a hand full of studies in Brazil and the Brazilian state of Bahia has the largest African-descended population, attempting to establish the frequency of this event. OBJECTIVES: To analyze the major studies associated with the subject, published in the last twenty years in the main indexed databases. METHODS: To use MEDLINE to identify the main papers published in English in medical literature, between January of 1989 and January of 2009; associating sickle cell anemia and hearing loss, with its clinical outcomes. CONCLUSION: Given that it is always possible to attempt to prevent disabilities, understanding hearing loss in children with sickle cell anemia enables to maximize quality of life and provides for a broader school attendance.