RESUMO: A granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite rara que atinge preferencialmente o tracto respiratório superior, o pulmão e os rins, embora possa apresentar-se de uma forma multissistémica.Os autores apresentam um caso clínico de GW, a sua metodologia diagnóstica e respectivo follow-up durante os últimos dois anos e meio.Discutem-se as formas de apresentação mais frequentes, a importância do exame histológico e a contribuição do doseamento dos ANCA para o diagnóstico e follow-up da doença. O exame anatomopatológico, se bem que importante, não é condição obrigatória para o diagnóstico da GW, desde que a clínica e o estudo imunológico (ANCA) sejam sugestivos da doença. Destaca-se a importância de infecções respiratórias prévias e dos ANCA na etiopatogénese da GW.REV PORT PNEUMOL IX (1): 3-61 ABSTRACT: The Wegener granulomatosis (WG) is a rare vasculite which involves preferentially the upper airways, lungs and kidneys, although it can presents in a multissistemic form.The authors present a clinical case of WG, its diagnostic methodology and respective follow-up from de last two years and half.There are discussed the most often presentation forms of the disease, the importance of histologic results and the contribution of ANCAâs determination for disease diagnosis and follow-up. Although important, the histological results, are not essential for WG diagnosis, since clinic presentation and immunological data (ANCAâs) are suggestive of the disease. Airways infections and ANCAâs presence seems to be important in the etiopathogenesis of WG.REV PORT PNEUMOL IX (1): 53-61 Palavras-chave: Granulomatose Wegener, ANCA, Key-words: Wegener granulomatosis, ANCA