Resumo: Alguns doentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam durante a sua evolução fases de agravamento clínico sem causa conhecida, designadas como âexacerbação agudaâ ou âfase aceleradaâ da doença (EA). Caracterizam-se pelo agravamento marcado da dispneia, hipoxemia e pelo aparecimento de novas opacidades pulmonares ou pelo agravamento das já existentes no estudo imagiológico. Os achados histológicos típicos são o dano alveolar difuso (DAD) sobreposto a alterações de pneumonia intersticial usual (UIP). Esta entidade clínica associa-se a uma mortalidade elevada, não havendo até ao momento nenhuma terapêutica de comprovada eficácia.Os autores descrevem os casos clínicos de cinco doentes que apresentaram alterações clínicas, funcionais e radiológicas sugestivas de EA-FPI, assim como o tratamento efectuado e a evolução observada, enquadrando-os na discussão das características normalmente apresentadas por esta entidade.Rev Port Pneumol 2009; XV (2): 305-312 Abstract: Some patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) have disease accelerated deterioration without identifiable cause referred as âacute exacerbationâ or âaccelerated stageâ. It is characterized by severe worsening of dyspnea, hypoxemia and new or progressive opacities on imaging studies. The typical histological findings are diffuse alveolar damage in addition to the features of usual interstitial pneumonia pattern. Mortality in this clinical entity is very high and no efficacious therapeutic have been described.The authors describe the clinical, functional and radiological features, treatment and evolution of five patients with IPF acute exacerbation. A discussion will be carry out concerning the IPF acute exacerbation usual features comparing with the alterations noticed in those patients.Rev Port Pneumol 2009; XV (2): 305-312 Palavras-chave: Fibrose pulmonar idiopática, exacerbação aguda, Key words: Idiopathic pulmonary fibrosis, acute exacerbation