A distrofia muscular canina ligada ao cromossomo X é a miopatia hereditária mais comum e estudada, caracterizada pela ausência, redução ou alteração na forma de uma proteína citoesquelética, a distrofina. As manifestações clínicas são normalmente observadas entre a sexta e oitava semana de vida, envolvendo primeiramente os membros com piora progressiva do quadro. O diagnóstico é baseado na sintomatologia clínica, exames laboratoriais, eletromiografia e biopsia muscular. É uma afecção desafiadora devido à dificuldade de identificação, diagnóstico adequado e ausência de terapia efetiva. Portanto, objetivou-se com essa revisão esclarecer desde a fisiopatogenia até possíveis tratamentos, possibilitando ao veterinário chegar a um diagnóstico conclusivo, e assim, instituir intervenções que resultem em uma maior expectativa de vida ao paciente, além de detectar os portadores e prevenir a perpetuação dessa condição hereditária.