O bloqueio atrioventricular total congênito (BAVTC) é considerado uma entidade patológica rara e de baixa morbidade. Descrito pela primeira vez no início do século, foi caracterizado em 1929 por YATER. Apesar da freqüente associaçao com a presença de doença do tecido conjuntivo materno, sua etiopatogenia ainda nao é completamente conhecida. As manifestaçoes clínicas da doença variam desde a ausência de sintomas até a morte súbita. Atualmente, com a utilizaçao da ecocardiografia fetal e com o avanço do conhecimento da história natural do BAVTC, é possível seu diagnóstico precoce e o planejamento da terapia, com a melhora do prognóstico.