Paciente masculino, negro de 63 años, con retinosis pigmentaria sectorial, asimétrica y glaucoma de ángulo abierto, asociación no frecuente en esta forma atípica de retinosis en la práctica médica. Ambas provocan la evolución hacia una marcada discapacidad visual por la superposición de sus efectos individuales. Se presenta este caso con el objetivo de exponer la importancia del diagnóstico precoz de la asociación de estas enfermedades. Para el diagnóstico, se tuvieron en cuenta los síntomas, la presión intraocular y su variabilidad, las alteraciones del campo visual y las lesiones fondoscópicas, dado que ambas enfermedades se enmascaran entre sí, lo que hace difícil su manejo. En el diagnóstico diferencial se excluyen las pseudorretinitis y otros tipos de glaucoma. Se logra con terapia hipotensora local y tratamiento rehabilitador mantener estables la presión intraocular, la agudeza y el campo visual y de forma moderada los cambios en el disco óptico.