OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente com tetralogia de Fallot e sua condição bucal. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do gênero masculino atendido no Curso de Especialização em Odontopediatria da Escola de Aperfeiçoamento Profissional da Associação Brasileira de Odontologia da seção Paraná dos cinco aos sete anos de idade. O exame clínico intrabucal inicial revelou quadro de cárie severa da infância. Durante o acompanhamento, verificou-se a erupção dos primeiros molares permanentes com a presença de defeitos de desenvolvimento de esmalte e perda de estrutura dental. À anamnese, a mãe relatou que o paciente foi portador de tetralogia de Fallot e que a cirurgia corretora foi realizada com um ano e 11 meses de idade. COMENTÁRIOS: A formação do esmalte dental dos primeiros molares permanentes ocorre a partir do primeiro mês de vida e é finalizada entre dois e quatro anos de idade. Neste caso, tal etapa coincidiu com o período anterior à cirurgia para correção da tetralogia de Fallot, fato que pode ter interferido negativamente no processo de mineralização dos primeiros molares permanentes. Os defeitos de desenvolvimento do esmalte podem levar a perda de estrutura dental, favorecendo o aparecimento da cárie dentária. Dessa forma, o odontopediatra deve realizar um diagnóstico precoce dessas alterações e intervir preventivamente para evitar a perda de tais dentes. Uma anamnese bem detalhada e a maior interação entre pediatras e odontopediatras podem proporcionar melhor acompanhamento de crianças com fatores de risco para apresentar defeitos de desenvolvimento do esmalte dentário.

OBJECTIVE: To report a case of a child with tetralogy of Fallot and his oral conditions. CASE DESCRIPTION: A male patient was assisted at the Pediatric Dentristry Specialization Course of the Brazilian Dentistry Association in the State of Paraná, Brazil, from five to seven years old. At the first intrabucal examination, the child presented a severe caries disease. During their treatment, enamel developmental defects were detected in the first permanent molar tooth, with loss of enamel structure. His mother reported that the patient had a surgical correction of tetralogy of Fallot cardiac malformation when he was 23 months old. COMMENTS: The enamel development of the first molar starts in the first month of life and ends around two to four years old. In this patient, the period of mineralization of the first molar was coincident with the period prior to the surgical correction of the cardiac problem. Probably, the development of dental enamel was impaired by the systemic repercussion of this congenital anomaly. Enamel developmental defects can present loss of dental structure, increasing the risk of caries. Therefore, the pediatric dentists should diagnose dental enamel developmental defects early, in order to prevent serious damages to the teeth. A detailed anamnesis and a good interaction between pediatricians and pediatric dentists will provide a better follow-up of children at risk of having dental enamel developmental defects.