Objective : To determine the prevalence of systemic scleroderma (SSc) in patients with primary biliary cirrhosis (PBC) and to describe the clinical, prognostic, immunologic and nailfold capillaropscopy characteristics in patients with and without SSc. Study design : In this descriptive cohort study, 100 patients with PBC who were unknown for any connective tissue disease, in particular for SSc, were referred by their gastroenterologist. Physical examination with collection of serum samples and nailfold capillaroscopy examination were performed. Results : Twenty-two patients had been diagnosed with SSc of which 13 had no cutaneous manifestations of scleroderma. Thirty-Nine patients had Raynaud’s phenomenon. Of the 19 patients with anticentromères antibodies (ACAs), 18 had SSc. Patients with PBC and SSc had a better Mayo score and less severe liver damage. Twenty-nine patients had abnormal nailfold capillaroscopy. More frequent portal hypertension 14/81 (17,28%, p= 0,876) and severe liver tissue damage (89.5%, p=0.125) seen in patients with positive ACAs. Mayo score was better in patients with positives ACAs. The sensitivity and specificity of the immunologic tests were 95,45% and 93,59% respectively. The sensitivity of nailfold capillaroscopy was 78% and specificity was 94% for the diagnosis of SSc in patients with PBC. Conclusion : SSc is more prevalent in PBC. This study highlights the importance of screening for subtle clinical signs of SSc in patients with PBC, in particular Raynaud’s phenomenon, hence requiring immunologic tests and nailfold capillaroscopy to diagnose scleroderma at earlier stages.

Objectif : Déterminer la prévalence de la Sclérose systémique (SSc) chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive (CBP) et décrire les caractéristiques cliniques, pronostiques, immunologiques et capillaroscopiques chez les patients avec et sans SSc. Méthode : Étude descriptive de 100 patients avec CBP naïfs de SSc référés par les gastroentérologues. Un examen physique ainsi qu’un prélèvement sanguin et une capillaroscopie ont été réalisés. Résultats : Parmi les 22 patients diagnostiqués avec SSc, 13 n’avaient pas d’atteinte cutanée. Trente-neuf patients présentaient un phénomène de Raynaud. Dix-neuf étaient anticentromères (ACAs) positifs dont 18 avaient une SSc. Le groupe de CBP avec SSc avait un score Mayo meilleur et une atteinte histologique moins sévère. Une capillaroscopie anormale était retrouvée chez 29/100 patients. Les patients sans ACAs avaient une hypertension portale légèrement plus fréquente 14/81 (17,28%, p= 0,876) et une atteinte histologique hépatique plus sévère (89,5%, p=0,125). Le score Mayo était globalement meilleur dans le groupe des ACAs positifs. La sensibilité et la spécificité du test immunologique sont 95,45% et 93,59% respectivement. La capillaroscopie a une sensibilité de 78% et une spécificité de 94% pour le diagnostic de la SSc dans la population de CBP. Conclusion : La SSc est fréquente dans la CBP, d’où l’intérêt de rechercher systématiquement les signes cliniques subtiles de la SSc, notamment le phénomène de Raynaud, et de demander une sérologie spécifique et une capillaroscopie pour identifier une SSc débutante.