O bloqueio atrioventricular (BAV) é uma condição em que os impulsos elétricos do átrio não conseguem alcançar os ventrículos para despolarizá-los, resultando em um ritmo ventricular assumido por um foco abaixo da região de bloqueio. Existem diferentes subtipos de BAV, como Mobitz 1, Mobitz 2 e BAV de terceiro grau. Os sintomas podem variar, sendo o principal bradicardia e podendo levar a morte súbita. Este trabalho tem como objetivo fornecer informações sobre o diagnóstico, tratamento e cuidados de enfermagem em pacientes com BAV congênito, utilizando diagnósticos de enfermagem e a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE). Trata-se de uma revisão sistemática de abordagem quantitativa. Para isso, foram realizadas buscas bibliográficas eletrônicas em bases de dados nacionais e internacionais(Lilacs, Medline, Science, Direct e Scielo).Foram incluídos artigos publicados entre os anos de 2002 a 2022, a estratégia adotada no estudo seguiu o modelo PICO. Foram identificados quatro diagnósticos de enfermagem para Bloqueio Atrioventricular Congênito, quatro intervenções e quatro resultados esperados. Ademais, foi realizada a SAE frente ao diagnóstico. A SAE diante do quadro de BAVT congênito é de fundamental importância. Sistematizar a assistência prestada garante que a sintomatologia seja identificada de maneira precoce. De mesmo modo, o cuidado prestado se torna padronizado e garante autonomia ao Enfermeiro e agilidade no atendimento e assim será prestado um cuidado de forma efetiva e de qualidade.