発症後約2年生存中のLetterer-Siwe病の一例を報告した。患児は2歳8ヵ月男児。生後6ヵ月時に当科受診し, 入院した。入院時には本症に特徴的な出血性皮疹を含む多彩な皮膚病変, 頭部骨病変が存在した。皮疹部細胞の病理所見, 酵素抗体法・電顕所見と併せて, 自験例をLetterer-Siwe病と診断した。種々の化学療法を施行し, 発症後約2年経過した現在, 全身状態良好で皮疹は軽快したが, 左眼球突出, 全身性多発性骨病変, 部分的尿崩症等を呈し, Hand-SchUller-Christian病に移行したものと考えた。化学療法によるLetterer-Siwe病の予後改善が報告されているが, 長期的後遺症が問題となる例も存在する。長期生存中のLetterer-Siwe病児の問題点について考察を加えた。