Objetivo: conocer y describir el manejo quirurgico de onfalocele y gastrosquisis. Metodológia: Se realizó una búsqueda en Pubmed, Web Of Science y Cochrane con los términos indexados en español e inglés. Se seleccionan los artículos recientes relacionados con el manejo quirúrgico del onfalocele y gastrosquisis. Resultados y discusión: en el caso del onfalocele, las opciones de tratamiento incluyen la reducción primaria, así como la reducción por etapas. En la gastrosquisis la reducción oportuna de los órganos herniados y el cierre inmediato del defecto abdominal es la menos opción. Conclusión: el tratamiento quirúrgico del onfalocele y la gastrosquisis implica enfoques distintos debido a las diferencias existentes. La comprensión de las diferencias y un enfoque individualizado, se puede lograr una gestión exitosa y mejorar los resultados a largo plazo para aquellos afectados por estos defectos congénitos.