O carcinoma neuroendócrino tireoidiano calcitonina-negativo com componente anaplásico é um tumor extremamente raro com poucos casos descritos na literatura. Descrevemos um caso de uma paciente admitida no Hospital Santa Izabel por massa tireoidiana, submetida à ressecção cirúrgica cujo anatomopatológico demonstrou carcinoma neuroendócrino de tireoide com componente anaplásico. Tumores neuroendócrinos na glândula tireoide são incomuns. O diagnóstico diferencial geralmente inclui carcinoma medular da tireoide, paraganglioma e metástases. Existem poucos relatos de carcinomas neuroendócrinos primários da tireoide calcitonina-negativo. O carcinoma anaplásico tireoidiano é um tumor indiferenciado do epitélio folicular, extremamente agressivo e com taxa de mortalidade próxima a 100%, com sobrevida mediana de três a sete meses após o diagnóstico. A paciente deste caso segue clinicamente bem e sem evidência de doença após 30 meses do início dos sintomas. Trata-se, assim, de uma apresentação atípica desta neoplasia tireoidiana, que infere um maior predomínio do componente neuroendócrino em relação ao anaplásico e mediante raridade não há diretrizes quanto ao prognóstico e tratamento.