L'artérite de Takayasu est une vascularite granulomateuse idiopathique de l'aorte et de ses principales branches. Il est plus répandu chez les Asiatiques et les femmes et constitue l'un des vasculites les plus courants chez les enfants. L'inflammation et la prolifération intimale entraînent un épaississement de la paroi, des lésions sténosées ou occlusives et une thrombose, tandis que la destruction des couches élastiques et musculaires provoque des anévrismes et une dissection. Le dysfonctionnement des organes, qui est secondaire à l'ischémie, suit les changements structurels artériels. L'arc aortique est la région la plus fréquemment touchée, mais l'aorte thoraco-abdominale, la sous-clavière, les artères carotidiennes, rénales, mésentériques, iliaques et pulmonaires communes peuvent également être impliquées. La sensibilité de l'artère carotide, la claudication, les troubles oculaires, les anomalies du système nerveux central et l'affaiblissement des pouls sont les caractéristiques cliniques les plus fréquentes, qui peuvent être précédées d'un syndrome inflammatoire comprenant fièvre, malaise, perte de poids et maux de tête. L'hypertension artérielle est particulièrement fréquente chez les enfants. Les anomalies biologiques reflètent généralement des phases inflammatoires : un taux élevé de sédimentation érythrocytaire et la protéine C réactive indiquent généralement une activité de la maladie. Le diagnostic est confirmé par l'observation de parois vasculaires irrégulières, de sténose, de dilatation postténotique, de formation d'anévrisme, d'occlusion et de signes d'augmentation de la circulation collatérale en angiographie, en IRM ou en imagerie CTA, qui sont également de bonnes méthodes pour surveiller l'activité de la maladie. La pathogenèse reste floue ; des facteurs génétiques (telsque les associations HLA) et microbiens peuvent jouer un rôle. Les anomalies immunitaires à médiation cellulaire (y compris les cytokines pro-inflammatoires) semblent conduire les mécanismes pathogénétiques ; le rôle des auto-anticorps décrits est encore controversé. Un diagnostic précoce et un traitement rapide sont essentiels pour obtenir de bons résultats. Le traitement médical comprend des corticostéroïdes, des immunomodulateurs tels que le méthotrexate ou le cyclophosphamide, et des agents biologiques pour les cas graves ou réfractaires. Il a été démontré que les inhibiteurs du TNF et de l'IL-6 sont efficaces dans les séries non contrôlées. Des procédures chirurgicales de réparation/revascularisation des artères sont souvent nécessaires pour les lésions occlusives et l'hypertension incontrôlable. L'évolution de la maladie est variable : la rémission est peu fréquente et la plupart des patients développent de nouvelles lésions artérielles au fil du temps. Les taux de mortalité peuvent atteindre 35 %. Les causes de décès comprennent l'insuffisance cardiaque congestive, l'infarctus du myocarde et la rupture anévrismale.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa idiopática de la aorta y sus ramas principales. Es más frecuente entre los asiáticos y las mujeres, y constituye una de las vasculitis más comunes en los niños. La inflamación y la proliferación de la íntima conducen al engrosamiento de la pared, lesiones estenóticas u oclusivas y trombosis, mientras que la destrucción de las capas elásticas y musculares origina aneurismas y disección. La disfunción orgánica, que es secundaria a la isquemia, sigue a los cambios estructurales arteriales. El arco aórtico es la región más afectada, pero también pueden verse afectadas las arterias toracoabdominal, subclavia, carótida común, renal, mesentérica, ilíaca y pulmonar. La sensibilidad de la arteria carótida, la claudicación, las alteraciones oculares, las anomalías del sistema nervioso central y el debilitamiento de los pulsos son las características clínicas más frecuentes, que pueden estar precedidas por un síndrome inflamatorio que incluye fiebre, malestar general, pérdida de peso y dolores de cabeza. Particularmente común en los niños es la hipertensión arterial. Las anomalías de laboratorio suelen reflejar fases inflamatorias: la alta velocidad de sedimentación eritrocitaria y la proteína C reactiva suelen indicar actividad de la enfermedad. El diagnóstico se confirma mediante la observación de paredes irregulares de los vasos, estenosis, dilatación posestenótica, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de la circulación colateral en angiografía, imágenes de MRA o CTA, que también son buenos métodos para monitorear la actividad de la enfermedad. La patogénesis sigue sin estar clara; los factores genéticos (como las asociaciones de HLA) y microbianos pueden desempeñar un papel. Las anomalías inmunitarias mediadas por células (incluidas las citocinas proinflamatorias) parecen impulsar los mecanismos patogénicos; el papel de los autoanticuerpos descritos sigue siendo controvertido. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son esenciales para lograr buenos resultados. El tratamiento médico incluye corticosteroides, inmunomoduladores como metotrexato o ciclofosfamida y agentes biológicos para casos graves o refractarios. Se ha demostrado que los inhibidores de TNF e IL-6 son efectivos en series no controladas. Los procedimientos quirúrgicos de reparación/revascularización de la arteria a menudo son necesarios para las lesiones oclusivas y la hipertensión incontrolable. El curso de la enfermedad es variable: la remisión es poco frecuente y la mayoría de los pacientes desarrollan nuevas lesiones arteriales con el tiempo. Las tasas de mortalidad pueden llegar al 35%. Las causas de muerte incluyen insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio y ruptura del aneurisma.

Takayasu arteritis is an idiopathic granulomatous vasculitis of the aorta and its main branches. It is more prevalent among Asians and women, and it constitutes one of the more common vasculitides in children. Inflammation and intimal proliferation lead to wall thickening, stenotic or occlusive lesions, and thrombosis, while destruction of the elastica and muscularis layers originates aneurysms and dissection. Organ dysfunction -which is secondary to ischemia-, follows arterial structural changes. The aortic arch is the most frequently affected region, but thoraco-abdominal aorta, subclavian, common carotid, renal, mesenteric, iliac, and pulmonary arteries can also be involved. Carotid artery tenderness, claudication, ocular disturbances, central nervous system abnormalities, and weakening of pulses are the most frequent clinical features, which may be preceded by an inflammatory syndrome including fever, malaise, weight loss, and headaches. Particularly common in children is arterial hypertension. Laboratory abnormalities usually reflect inflammatory phases: high erythrocyte sedimentation rate and C reactive protein usually indicate disease activity. The diagnosis is confirmed by the observation of irregular vessel walls, stenosis, poststenotic dilatation, aneurysm formation, occlusion, and evidence of increased collateral circulation in angiography, MRA or CTA imaging, which are also good methods for monitoring disease activity. Pathogenesis remains unclear; genetic (such as HLA-associations) and microbial factors may play a role. Cell-mediated immune abnormalities (including proinflammatory cytokines) seem to drive the pathogenetic mechanisms; the role of described autoantibodies is still controversial. Early diagnosis and timely treatment are essential to achieve good outcomes. Medical treatment includes corticosteroids, immunomodulators such as methotrexate or cyclophosphamide, and biological agents for severe or refractory cases. TNF- and IL-6- inhibitors have been shown to be effective in uncontrolled series. Surgical artery repair/revascularization procedures are often needed for occlusive lesions and uncontrollable hypertension. The disease course is variable: remission is infrequent and most patients develop new arterial lesions over time. Mortality rates can be as high as 35%. Causes of death include congestive cardiac failure, myocardial infarction, and aneurismal rupture.

Takayasu arteritis is an idiopathic granulomatous vasculitis of the aorta and its main branches. It is more prevalent among Asians and women, and it constitutes one of the more common vasculitides in children. Inflammation and intimal proliferation lead to wall thickening, stenotic or occlusive lesions, and thrombosis, while destruction of the elastica and muscularis layers originates aneurysms and dissection. Organ dysfunction-which is secondary to ischemia-, follows arterial structural changes. The aortic arch is the most frequently affected region, but thoraco-abdominal aorta, subclavian, common carotid, renal, mesenteric, iliac, and pulmonary arteries can also be involved. Carotid artery tenderness, claudication, ocular disturbances, central nervous system abnormalities, and weakening of pulses are the most frequent clinical features, which may be preceded by an inflammatory syndrome including fever, malaise, weight loss, and headaches. Particularly common in children is arterial hypertension. Laboratory abnormalities usually reflect inflammatory phases: high erythrocyte sedimentation rate and C reactive protein usually indicate disease activity. The diagnosis is confirmed by the observation of irregular vessel walls, stenosis, poststenotic dilatation, aneurysm formation, occlusion, and evidence of increased collateral circulation in angiography, MRA or CTA imaging, which are also good methods for monitoring disease activity. Pathogenesis remains unclear; genetic (such asHLA-associations) and microbial factors may play a role. Cell-mediated immune abnormalities (including proinflammatory cytokines) seem to drive the pathogenetic mechanisms; the role of described autoantibodies is still controversial. Early diagnosis and timely treatment are essential to achieve good outcomes. Medical treatment includes corticosteroids, immunomodulators such as methotrexate or cyclophosphamide, and biological agents for severe or refractory cases. TNF- and IL-6-inhibitors have been shown to be effective in uncontrolled series. Surgical artery repair/revascularization procedures are often needed for occlusive lesions and uncontrollable hypertension. The disease course is variable: remission is infrequent and most patients develop new arterial lesions over time. Mortality rates can be as high as 35%. Causes of death include congestive cardiac failure, myocardial infarction, and aneurismal rupture.

التهاب الشريان تاكاياسو هو التهاب الأوعية الدموية الحبيبي مجهول السبب في الشريان الأورطي وفروعه الرئيسية. وهو أكثر انتشارًا بين الآسيويين والنساء، ويشكل أحد أكثر أنواع الالتهابات الوعائية شيوعًا لدى الأطفال. يؤدي الالتهاب والتكاثر الداخلي إلى سماكة الجدار، والآفات التضيقية أو الانسدادية، والتخثر، في حين أن تدمير الطبقات المرنة والعضلية ينشأ عن تمدد الأوعية الدموية وتشريحها. يتبع الخلل الوظيفي في الأعضاء - وهو ثانوي لنقص التروية - تغيرات هيكلية شريانية. القوس الأبهري هو المنطقة الأكثر تضررًا، ولكن يمكن أيضًا إشراك الشريان الصدري البطني والشريان تحت الترقوة والشريان السباتي الشائع والشريان الكلوي والشريان المساريقي والشريان الحرقفي والشريان الرئوي. يعد ألم الشريان السباتي والعرج واضطرابات العين وتشوهات الجهاز العصبي المركزي وضعف النبضات من السمات السريرية الأكثر شيوعًا، والتي قد تسبقها متلازمة التهابية بما في ذلك الحمى والشعور بالضيق وفقدان الوزن والصداع. ومن الشائع بشكل خاص عند الأطفال ارتفاع ضغط الدم الشرياني. عادة ما تعكس التشوهات المعملية المراحل الالتهابية: يشير معدل ترسيب كريات الدم الحمراء المرتفع والبروتين التفاعلي C عادة إلى نشاط المرض. يتم تأكيد التشخيص من خلال ملاحظة جدران الأوعية الدموية غير المنتظمة، والتضيق، والتوسع بعد التضيق، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية، والانسداد، والدليل على زيادة الدوران الجانبي في تصوير الأوعية الدموية، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وهي أيضًا طرق جيدة لمراقبة نشاط المرض. لا يزال التسبب في المرض غير واضح ؛ قد تلعب العوامل الوراثية (مثل ارتباطات HLA) والعوامل الميكروبية دورًا. يبدو أن التشوهات المناعية بوساطة الخلايا (بما في ذلك السيتوكينات المسببة للالتهابات) تدفع الآليات المسببة للأمراض ؛ لا يزال دور الأجسام المضادة الذاتية الموصوفة مثيرًا للجدل. التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب ضروريان لتحقيق نتائج جيدة. يشمل العلاج الطبي الكورتيكوستيرويدات، ومضادات المناعة مثل الميثوتريكسات أو السيكلوفوسفاميد، والعوامل البيولوجية للحالات الشديدة أو المقاومة للحرارة. ثبت أن مثبطات TNF - و IL -6 فعالة في السلاسل غير المنضبطة. غالبًا ما تكون إجراءات إصلاح الشرايين الجراحية/إعادة التوعي ضرورية للآفات الانسدادية وارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن السيطرة عليه. مسار المرض متغير: المغفرة نادرة ويصاب معظم المرضى بآفات شريانية جديدة بمرور الوقت. يمكن أن تصل معدلات الوفيات إلى 35 ٪. تشمل أسباب الوفاة فشل القلب الاحتقاني واحتشاء عضلة القلب وتمزق الأوعية الدموية.