Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença rara caracterizada por grande fragilidade óssea e osteopenia, que leva a ocorrência de fraturas ao longo da vida. O tratamento inclui cirurgias ortopédicas, reabilitação fisioterapêutica e o uso de bifosfonatos. Objetivos: Avaliar a prevalência de instabilidade articular e de hipotonia muscular em pacientes com OI. Material e métodos: Trata-se de estudo transversal, retrospectivo com indiví­duos com diagnóstico de OI, atendidos no INSMCA/IFF/FIOCRUZ. Os desfechos foram instabilidade articular e hipotonia muscular. Os dados clí­nicos foram coletados dos prontuários e do instrumento de avaliação da fisioterapia. Para análise estatí­stica utilizou-se os testes de qui-quadrado e Mann-Whitney. Resultados: Dentre 92 pacientes avaliados, quatro foram excluí­dos por comorbidades e um por dados insuficientes, totalizando 87 pacientes. A média de idade foi de 7,8 anos. A maioria era constituí­da por meninas (58,6%). Os indiví­duos foram distribuí­dos de acordo com Sillence em OI tipo I (37,9%), OI tipo III (39,1%) e OI tipo IV (23%). A instabilidade articular e a hipotonia muscular foram observadas em 63,9% e 74,7% respectivamente, a primeira associada í idade e a segunda ao tipo de OI. Conclusão: Diante da prevalência de instabilidade articular em 63,9% dos casos de OI e da hipotonia muscular em 74,7% comprovam-se ambas como aspectos fulcrais para o exercí­cio da clí­nica fisioterapêutica aplicada aos indiví­duos com OI, sobretudo no seu papel de coadjuvante ao tratamento com bifosfonatos. Recomenda-se que o trabalho fisioterapêutico deve voltar-se para: a) minimização do estresse articular; b) ganho de força muscular para aumentar a resistência óssea; c) estimulação sensório-motora e d) aquisição de um alinhamento biomecânico mais neutro para evitar fraturas.Palavras-chave: Fisioterapia, osteogênese imperfeita, instabilidade articular, hipotonia muscular.