Introdução: O angiossarcoma é o tumor vascular mais frequente no contexto de linfedema crónico, entidade conhecida como síndrome de Stewart-Treves. Contudo, é sabido que o sarcoma de Kaposi se acompanha frequentemente de linfedema (por vezes antecedendo o aparecimento das lesões típicas), e que ocasionalmente a distinção entre sarcoma de Kaposi e angiossarcoma pode constituir um desafio diagnóstico.Caso clínico: Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, 69 anos de idade, com lesão em placa eritemato-violácea no membro superior esquerdo, sobre linfedema crónico. O estudo histológico mostrou uma proliferação de células epitelioides na derme, associada a atipia citológica e presença de fendas vasculares evocadoras de angiossarcoma. Contudo a correlação clínico-patológica associada ao exame de biologia molecular (PCR) permitiram estabelecer o diagnóstico de sarcoma de Kaposi anaplásico.Comentários: O nosso caso sublinha a dificuldade em diferenciar esta variante de sarcoma de Kaposi do angiossarcoma e o espectro de sobreposição clínica e histológica entre estas duas entidades.