As mastocitoses são um grupo de doenças raras com diversas apresentações clínicas, caracterizadas por um aumento do número de mastócitos presentes num ou mais órgãos. Todos os doentes com mastocitose estão em risco de desenvolver episódios de anafilaxia, devido à libertação excessiva de mediadores mastocitários, que podem ocorrer em múltiplas situações, tais como administração de anestesia ou de meios de contraste radiológico ou após picadas de insectos. Além do tratamento sintomático da libertação aguda ou crónica dos mediadores mastocitários e da redução da massa mastocitária total, a terapêutica destes doentes deve incluir: aconselhamento dos doentes (pais nos casos pediátricos) e prestadores de cuidados de saúde e evicção de potenciais factores desencadeantes de libertação de mediadores mastocitários. O protocolo proposto inclui medidas gerais preventivas, assim como medidas de prevenção em contextos específicos: anestesia local e geral, realização de exames radiológicos com contraste e picadas de insectos. Existindo diversos agentes capazes de provocar reacções anafilácticas nos doentes com mastocitose, é importante a existência de um protocolo com guidelines para os profissionais de saúde envolvidos na prestação de cuidados a estes doentes.