Las enfermedades del tejido conectivo constituyen en todos los registros del mundo y en España (REHAP), a la par con las cardiopatías congénitas, la mayor proporción de enfermedades asociadas con hipertensión arterial pulmonar (HAP, grupo 1 de Niza), siendo la esclerosis sistémica (ES) la más frecuente, seguida por la enfermedad mixta del tejido conectivo y el lupus eritematoso sistémico (LES), este último especialmente en pacientes asiáticos. La HAP es la principal causa de muerte en los pacientes con ES. Una capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) muy reducida y un estado funcional IV en el momento del diagnóstico de la HAP confieren peor pronóstico. Los programas de cribado activo de HAP en pacientes con ES permiten identificar la enfermedad antes de que manifieste sintomatología asociada a fallo ventricular derecho, lo que hace posible un manejo precoz de la enfermedad, mejorando la supervivencia a largo plazo. El algoritmo DETECT para la detección de HAP en pacientes con ES es una herramienta no invasiva con una alta sensibilidad, y sobre todo un alto valor predictivo negativo que minimiza los diagnósticos perdidos y optimiza la indicación del cateterismo cardiaco derecho. Actualmente constituye la herramienta de cribado más recomendada en las Guías de 2022 en estos enfermos, sobre todo en aquellos con DLCO < 60%. La HAP asociada a LES es menos frecuente y menos grave en cuanto a evolución y pronóstico que la asociada a ES. En el LES, la afectación pulmonar intersticial, el derrame pericárdico y la positividad para anticuerpos anti-RNP y anti-Ro son algunos de los factores de riesgo para asociados al desarrollo de HAP. El tratamiento de la HAP asociada a conectivopatías debe basarse en el mismo algoritmo que para la HAP idiopática, ya que este tipo de pacientes han sido incluidos en la mayoría de los ensayos clínicos que han permitido la aprobación de los fármacos vasodilatadores específicos pulmonares. El macitentán y el selexipag son dos de los fármacos de más reciente aprobación y son opciones de tratamiento que han demostrado beneficios en cuanto a morbilidad y mortalidad en pacientes con HAP del grupo 1 de Niza, que se han mantenido en el subgrupo de enfermedades del tejido conectivo.