A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular crónica e progressiva, mais comum na população asiática, caracterizada por estenose bilateral das artérias que rodeiam o círculo de Willis, com proeminente circulação colate-ral1,2. É uma causa rara de AVC no jovem, com uma incidência de 0.086 por 100000 nos países ocidentais, de etiologia desconhecida, com predomínio de apresentação isquémica nas crianças e hemorragia nos adultos