La biliopatía hipertensiva portal comprende las anomalías anatómicas y funcionales del tracto biliar intra y extrahepático, el conducto cístico y la vesícula biliar en pacientes con hipertensión portal. El compromiso de la vía biliar suele presentarse en obstrucción portal debido a transformación cavernomatosa de la porta. Presentamos un caso de un paciente joven, con historia reciente de hipertensión portal y cavernomatosis de la porta, que presentó episodio de hepatitis colestásica y en estudios se le documentó una imagen de apariencia nodular con compresión extrínseca de la vía biliar distal compatible con tumor-like cavernoma. En este caso, se realizó un tratamiento endoscópico efectivo mediante colangiografía retrograda endoscópica (CPRE), esfinterotomía y stent biliar.