Las glucogenosis son entidades poco frecuentes en la practica diaria de un pediatra, pero deben tenerse en cuenta ante todo paciente que se presente con retraso del crecimiento, hepatomegalia, hipoglucemia, alteracion del tono muscular y/o alteraciones en el estudio metabolico. La importancia de su diagnostico precoz puede permitir iniciar un tratamiento con el cual poder mejorar el pronostico del paciente o, en el peor de los casos, ofrecer a la familia un consejo genetico adecuado. Se comenta el caso de un lactante de sexo masculino de 10 meses de edad que presentaba un cuadro de estancamiento ponderal, distension abdominal y hepatomegalia. El diagnostico de glucogenosis tipo IX se confirmo mediante la demostracion de la ausencia de actividad enzimatica de la fosforilasa β-cinasa, enzima alterada en esta entidad. Se inicio alimentacion enteral mediante gastroclisis continua nocturna y dieta diurna rica en hidratos de carbono con buena respuesta clinica y recuperacion de los parametros somatometricos