Resumen La prevalencia de las displasias oseas se calcula en un caso por cada 1.000 habitantes, lo que evidencia que, en algun momento de la trayectoria profesional de un especialista en cirugia ortopedica, se encontrara ante un paciente afecto por ellas. El objetivo de este trabajo es revisar los aspectos generales de las displasias oseas y centrarnos en las que, por su frecuencia e importancia, hemos considerado mas destacadas (acondroplasia, displasia epifisaria multiple, displasia espondiloepifisaria y osteogenesis imperfecta), revisando sus caracteristicas fundamentales y los ultimos avances terapeuticos. No existe tratamiento curativo para estas enfermedades, por lo que el diagnostico precoz y el manejo terapeutico adecuado se convierten en la clave para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.