Introdução: Trombose Venosa Cerebral (TVC) é uma forma de Acidente Vascular Encefálico (AVE) infrequente e com maior variedade em sua apresentação clínica quando comparada a eventos arteriais, podendo cursar com sequelas neurológicas e morte. Ocorre geralmente em mulheres jovens e frequentemente está associada a causas secundárias. O presente relato de caso exemplifica como a TVC é frequentemente subdiagnosticada e pode estar relacionada a patologias secundárias, no caso uma provável trombofilia, o que torna o diagnóstico precoce vital para evitar morbimortalidade associada ao manejo inadequado de possíveis causas subjacentes. Relato de caso: Paciente feminina de 41 anos, em julho de 2022 apresentou episódio de Trombose Venosa Profunda (TVP) em membro inferior esquerdo, tratada com Rivaroxabana adequadamente. Em janeiro de 2023 apresentou novo episódio de TVP em membro inferior direito e tromboembolismo pulmonar em vigência de Rivaroxabana, sendo associado a dupla anti agregação plaquetária. Em junho de 2023 apresentou cefaléia occipital intensa pulsátil, sendo medicada com sintomáticos, com resposta parcial a opióides. Após um mês mantendo a cefaleia, evoluiu com parestesia em membro superior esquerdo, redução da acuidade visual bilateralmente e diplopia súbita. Após avaliação oftalmológica foi evidenciado papiledema bilateral com internação hospitalar para investigação diagnóstica. Durante a internação, após exames, a paciente foi diagnosticada com trombose de seio transverso esquerdo e descartadas neoplasias. Após alta hospitalar, já assintomática, foi prescrito antagonista da vitamina K para seguimento ambulatorial com hematologista e solicitados exames para pesquisa de trombofilia, tendo como resultado: fator anticorpo anti cardiolipina IgG com valor de 31,1 (valor de referência: < 15 GPL), anticorpo anti cardiolipina IgM e homocisteína negativos. Os exames foram solicitados conforme disponibilidade do serviço hospitalar assistencial e apesar de não terem sido solicitados demais exames para diagnóstico de trombofilia e repetidos os exames iniciais até o momento, devido a história clínica, a paciente segue com manejo terapêutico para essa patologia. Conclusão: A paciente do caso, sem comorbidades apresentou trombose venosa de repetição sem fator causal bem definido, em vigência de Rivaroxabana, devendo levantar suspeitas de causa secundária. É importante ressaltar o atraso no diagnóstico da TVC que em geral, pelo que é descrito na literatura, o tempo máximo é de 7 dias e no presente caso foi de 30 dias. Além disso, conforme a Sociedade Brasileira de Hematologia, em casos de trombofilia, a orientação é iniciar antagonista de vitamina K, o que poderia explicar os repetidos eventos trombóticos a despeito de tratamento com Rivaroxabana culminando na TVC. Faz-se importante a identificação precoce da TVC, visto que a mesma pode ser parte de um espectro de uma condição trombofílica, a fim de evitar a morbimortalidade associada, especialmente pelo fato de que a população de maior risco são mulheres jovens economicamente ativas.