Resumo: A deficiência do Fator XII (FXII) é uma condição congênita herdada e, na grande maioria, como condição autossômica recessiva. O fator XII é importante para iniciar a ativação da via de coagulação intrínseca. Surpreendentemente, é muito raramente associada a diátese hemorrágica e, quando acontece, é muito leve, como epistaxes ou hemorragias cutâneas. Embora, a deficiência do FXII é mais frequentemente associada a complicações tromboembólicas. Objetivo: Relatamos o caso de uma paciente, com deficiência de FXII, em seu período de gestação e pós parto quanto a anticoagulação com Enoxaparina Sódica. Relato de caso: Mulher que, aos 20 anos de idade, foi encaminhada a este serviço para avaliação de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado. Investigação identificou ser a mesma portadora de deficiência de FXII (38%), com os demais fatores da coagulação sanguínea considerados normais. Nega antecedentes pessoais ou familiares de doenças hemorrágicas ou eventos tromboembólicos. Relata diagnóstico de esofagite eosinofílica e informava um aborto espontâneo, sem causa determinada. Cerca de 3 anos após o diagnóstico, a paciente procurou nosso serviço referindo estar gestante de 5 semanas. Exames de acompanhamento mostraram: TTPa levemente prolongado (38 segundos) e FXII com 45% de atividade. Neste momento optamos por introduzir profilaxia antitrombótica com Enoxaparina Sódica, 40 mg por via subcutânea, 1 vez ao dia (peso corporal – 46,0 kg). Com 19 semanas de gestação, o TTPa estava normal e FXII com 73% de atividade. Nova avaliação, com 30 semanas apresentou FXII com 145% de atividade. Então, optamos por suspender a Enoxaparina Sódica, reintroduzindo-a no pós-parto e mantendo-a por 21 dias. Em todo o período gestacional e no pós-parto a paciente não apresentou quaisquer eventos adversos e criança nasceu sem intercorrências e saudável. Discussão: A deficiência de FXII é condição muitas vezes descoberta acidentalmente durante a triagem de coagulação com TTPa prolongado, isoladamente, ou durante uma pesquisa de coagulopatia/trombofilia, com prevalência na população de 1/1000000. Durante décadas, o FXII foi considerado “quase sem função” na coagulação, mas vários estudos revelaram o contrário. O FXII exerce uma contribuição essencial na trombose e inflamação. Muitos trabalhos sugeriram uma associação entre deficiência de FXII e autoanticorpos para FXII e perdas recorrentes na gravidez, além de evidências em que a diminuição da atividade de FXII foi associada à falha recorrente da fertilização in vitro. Portanto, considerado riscos e benefícios, optamos por administrar a Enoxaparina Sódica pelo período gestacional até que houve a normalização consistente do FXII, além de 21 dias no pós parto, com objetivo de manutenção da gravidez e prevenção de trombose. Conclusão: A raridade da situação, além de escassez de material de referência, nos estimulou a realizar o relato de caso para mostrar nossa experiência.