Introduction La granulomatose de Wegener est une vascularite necrosante pouvant atteindre le systeme nerveux central. Parmi ces localisations, l’atteinte hypophysaire est exceptionnelle, mais pourrait etre sous-estimee. La localisation hypophysaire d’une maladie de Wegener est rare, s’exprimant essentiellement par un diabete insipide. Cas clinique Un homme de 33 ans a ete hospitalise en 2009 pour une neuropathie optique bilaterale, une alteration de l’etat general revelant une maladie de Wegener avec atteinte rhinosinusienne, une pachymeningite et pulmonaire. Le patient a ete traite par une corticotherapie forte dose et des boli mensuels d’Endoxan® avec une stabilisation de sa maladie. En 2011, il a presente un polyuro-polydypsie. Le diagnostic, d’un diabete insipide central, a ete confirme par un test de restriction hydrique avec injection de desmopressine. L’IRM hypophysaire montrait une disparition de l’hypersignal habituel de la post-hypophyse sur les sequences en ponderation T1. Il n’y avait pas de deficit antehypophysaire ou d’hyperprolactinemie. Le patient a ete mis sous methotrexate 30 mg/semaine et une corticotherapie forte dose, methotrexate et desmopressine. L’evolution etait marquee par la persistance de la symptomatologie necessitant le maintien de desmopressine. Conclusion Le diabete insipide regresse souvent avec le traitement general de la maladie de Wegener. Neanmoins, une substitution par desmopressine est souvent necessaire, au moins initialement. Parfois, il arrive que l’atteinte hypophysaire persiste, malgre l’efficacite du traitement de la granulomatose de Wegener, evoquant une destruction glandulaire.