Криоглобулинемия – это состояние, при котором в сыворотке крови выявляют циркулирующие криопреципитирующие иммунные комплексы. Концентрация криоглобулинов выше 50 мг/л считается диагностически значимой для констатации криоглобулинемии. Продукция криоглобулинов, как правило, является следствием основного заболевания, что требует этиологической оценки. Диагноз криоглобулинемического васкулита (КВ) основан на лабораторном обнаружении сывороточной криоглобулинемии в сочетании с характерными клиническими признаками и симптомами. Основные клинические проявления включают общие симптомы (тяжелая усталость, необъяснимая лихорадка с потерей массы тела или без), поражение кожи (ортостатическая пальпируемая пурпура, некротические язвы), суставов (артриты, артралгии), периферической нервной системы (мононевриты, полиневрит) и почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит). Учитывая множество признаков и симптомов, пациент с КВ редко обращается первично к ревматологу. Врачами первого контакта чаще являются семейные врачи или дерматологи, наряду с тем, что информированность врачей других специальностей о данной патологии невелика. В статье изложены современные данные об известных этиологических факторах, типах и вариантах течения и лечения КВ. Приведены классификационные критерии КВ, обладающие высокой информативностью и доступные практическим врачам. Лечение КВ остается сложной задачей из-за серьезных специфических поражений органов-мишеней и иногда угрожающих для жизни проявлений. При вторичной криоглобулинемии лечение основного заболевания имеет решающее значение. При КВ на фоне смешанной криоглобулинемии стратегия лечения основана на противовирусной, противовоспалительной и иммунодепрессивной терапии. Цели терапии для КВ включают снижение уровня иммуноглобулинов и удаление антигена. Первая цель может быть достигнута с помощью иммунодепрессантов, в то время как вторая цель зависит от того, известен антиген или нет. При КВ, ассоциированном с вирусным гепатитом С, противовирусная терапия уменьшает количество антигенов. Однако при аутоиммунных заболеваниях потенциальный антиген обычно не распознается, используются только неспецифические иммунодепрессанты.

Cryoglobulinemia is a condition in which circulating cryoprecipitate immune complexes are detected in serum. The cryoglobulin concentration above 50 mg/l is considered diagnostically significant for the statement of cryoglobulinemia. The production of cryoglobulins, as a rule, is a consequence of the underlying disease, which requires etiological evaluation. The diagnosis of cryoglobulinemic vasculitis (CV) is based on laboratory detection of serum cryoglobulinemia in combination with characteristic clinical signs and symptoms. The main clinical manifestations include common symptoms (severe fatigue, unexplained fever with or without weight loss), skin lesions (orthostatic palpable purpura, necrotic ulcers), joints (arthritis, arthralgia), peripheral nervous system (mononeuritis, polyneuritis) and kidney (membranoproliferative glomerulonephritis). Given the many signs and symptoms, a patient with CV rarely turns primarily to a rheumatologist. First contact doctors are often family doctors or dermatologists, along with the fact that the awareness of doctors of other specialties about this pathology is insufficient. The article presents modern data on the etiological factors, CV types and variants of the clinical course and treatment. CV classification criteria are highly informative and available to practitioners. Treatment of CV remains a challenge due to serious specific target organ damage and sometimes life-threatening manifestations. In secondary cryoglobulinemia, treatment of the underlying disease is crucial. In case of CV on the background of mixed cryoglobulinemia, the treatment strategy is based on antiviral, anti-inflammatory and immunosuppressive therapy. The therapy goals for CV include reducing the immunoglobulin level and removing the antigen. The first goal can be achieved with immunosuppressants, while the second goal depends on whether the antigen is known or not. With CV associated with HCV, antiviral therapy reduces the number of antigens. However, in autoimmune diseases, the potential antigen is usually not recognized, and only non-specific immunosuppressants are used.

Кріоглобулінемія – це стан, при якому у сироватці крові виявляють циркулюючі кріопреципітувальні імунні комплекси. Концентрація кріоглобулинів вище 50 мг/л вважається діагностично значущою для констатації кріоглобулинемії. Продукція кріоглобулинів, як правило, є наслідком основного захворювання, що вимагає етіологічної оцінки. Діагноз кріоглобулінемічного васкуліту (КВ) заснований на лабораторному виявленні сироваткової кріоглобулінемії у поєднанні з характерними клінічними ознаками і симптомами. Основні клінічні прояви включають загальні симптоми (важка втома, незрозуміла лихоманка з втратою маси тіла або без), ураження шкіри (ортостатична пурпура, яка пальпується, некротичні виразки), суглобів (артрити, артралгії), периферичної нервової системи (мононеврити, поліневрит) і нирок (мембранопроліферативний гломерулонефрит). З огляду на безліч ознак і симптомів, пацієнт з КВ рідко звертається первинно до ревматолога. Лікарями першого контакту частіше є сімейні лікарі або дерматологи, разом з тим, що інформованість лікарів інших спеціальностей про дану патологію невелика. У статті викладені сучасні дані про відомі етіологічні фактори, типи і варіанти перебігу і лікування КВ. Наведено класифікаційні критерії КВ, що володіють високою інформативністю і доступні практичним лікарям. Лікування КВ залишається складним завданням через серйозні специфічні поразки органів-мішеней і іноді загрозливих для життя проявів. При вторинній кріоглобулінемії лікування основного захворювання має вирішальне значення. При КВ на тлі змішаної кріоглобулінемії стратегія лікування заснована на противірусній, протизапальній та імунодепресивній терапії. Цілі терапії для КВ включають зниження рівня імуноглобулінів і видалення антигену. Перша мета може бути досягнута за допомогою імунодепресантів, у той час як друга мета залежить від того, відомий антиген чи ні. При КВ, асоційованою з вірусним гепатитом С, противірусна терапія зменшує кількість антигенів. Однак при автоімунних захворюваннях потенційний антиген зазвичай не розпізнається, використовуються тільки неспецифічні імунодепресанти.