Цель – выявить факторы, определяющие особенности клинического течения ЛМ, их осложнения и выбор тактики лечения. Материалы и методы. В исследование включено 225 детей с ЛМ за период 2011-2020 гг. Распределение пациентов проведено в соответствии с классификацией ISSVA 2018 года. Проанализированы клинические проявления, варианты лечения, его осложнения и результаты. Для оценки качественных данных использован одновариантный анализ с использованием χ2 критерия Пирсона. Результаты. У 214 (95,1%) пациентов диагностировались кистозные ЛМ, у 11 (4,9%) - комбинированные ЛМ. В области головы и шеи локализовались 129 (57,3%) ЛМ, из них 17 (11,9%) осложнились компрессией дыхательных путей с необходимостью трахеостомии в 6 (4,2%). У 8 (3,6%) пациентов развилось 10 эпизодов истечения лимфы, 3 были летальными. Склеротерапия проводилась 112 (86,8%) пациентов с ЛМ головы и шеи, у 5 (11,6%) ЛМ брюшной полости, 10 (84,6%) аксилярных и 12 (92,2%) конечностей. Хирургическое вмешательство проводилось при абдоминальной локализации – 32 (74,5%) против 4 (3,1%) ЛМ головы и шеи. Системная терапия сиролимусом использовалась 10 (4,4%) пациентам с комбинированными и осложненными ЛМ. Результаты лечения были отличными у 116 (51,6%) пациентов, хорошими - у 82 (36,4%), удовлетворительными - у 23 (10,2%), неудовлетворительными - у 4 (1,8%), при этом 4 летальных случая были вызванные сепсисом (n=1) и значительными потерями лимфы (n=3). Выводы. Наиболее опасными для жизни осложнениями ЛМ являются компрессия дыхательных путей и неконтролируемая утрата лимфы. Для лечения используются несколько методов, включая хирургическое вмешательство, склеротерапию и таргетную терапию. Хирургическое вмешательство эффективно при абдоминальных ЛМ, но потенциально опасно при локализации ЛМ в области головы и шеи. Лечение комбинированных ЛМ длительное и требует сочетания различных методов. Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Мета - виявити чинники, які визначають особливості клінічного перебігу ЛМ, їх ускладнення та вибір тактики лікування. Матеріали та методи. До дослідження залучено 225 дітей з ЛМ за період 2011-2020 рр. Розподіл пацієнтів проведено відповідно до класифікації ISSVA 2018 року. Проаналізовано клінічні прояви ЛМ, варіанти лікування, його ускладнення та результати. Для оцінки якісних даних використано одноваріантний аналіз із застосуванням χ2 критерію Пірсона. Результати. У 214 (95,1%) пацієнтів діагностувалися кістозні ЛМ, в 11 (4,9%) - комбіновані ЛМ. У ділянці голови та шиї локалізувалися 129 (57,3%) ЛМ, 17 (11,9%) ускладнилися компресією дихальних шляхів із необхідністю трахеостомії у 6 (4,2%). У 8 (3,6%) пацієнтів розвинулося 10 епізодів витікання лімфи, 3 були летальними. Склеротерапія проводилася у 112 (86,8%) пацієнтів з ЛМ голови і шиї, 5 (11,6%) ЛМ черевної порожнини, 10 (84,6%) аксилярних та 12 (92,2%) кінцівок. Хірургічному втручанню надавалася перевага при абдомінальній локалізації - 32 (74,5%) проти 4 (3,1%) ЛМ голови і шиї. Системну терапію сиролімусом використовували у 10 (4,4%) пацієнтів з комбінованими та ускладненими ЛМ. Результати лікування були відмінними у 116 (51,6%) пацієнтів, хорошими - у 82 (36,4%), задовільними - у 23 (10,2%), незадовільними - у 4 (1,8%), при цьому 4 летальні випадки були спричинені сепсисом (n=1) та значною втратою лімфи (n=3). Висновки. Найнебезпечнішими для життя ускладненнями ЛМ є компресія дихальних шляхів і неконтрольована втрата лімфи. У лікуванні застосовуються декілька методів, у тому числі хірургічне втручання, склеротерапія і таргетна терапія. Хірургічне втручання ефективне для абдомінальних ЛМ, але потенційно небезпечне при локалізації ЛМ у ділянці голови та шиї. Лікування комбінованих ЛМ є тривалим і потребує поєднання різних методів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Purpose is to identify the factors that determine the clinical features of the LMs, their complications and the choice of treatment options. Materials and methods. 225 children with LMs who underwent treatment since 2011 to 2020 were enrolled. They were grouped according to ISSVA 2018 classification. Clinical presentation, treatment options, complications and outcomes were analyzed. One-variant analysis using Pearson’s χ2 test was used to evaluate qualitative data. Results. 214 (95.1%) patients had cystic LMs, 11 (4.9%) had combined LMs. 129 (57.3%) LMs were cervicofacial, 17 (11.9%) patients developed airways compression and 6 (4.2%) required tracheostomy. 8 (3.6%) patients developed 10 lymphatic leaks episodes, 3 were lethal. 112 (86.8%) patients with cervicofacial, 5 (11.6%) abdominal, 10 (84.6%) axillar, and 12 (92.2%) extremities LMs underwent sclerotherapy. Surgical resections prevailed in abdominal LMs, 32 (74.5%), versus 4 (3.1%) cervicofacial LMs. 10 (4.4%) patients with combined and complicated cystic LMs underwent systemic sirolimus therapy. Results of treatment were excellent in 116 (51.6%) patients, good in 82 (36.4%), satisfactory in 23 (10.2%), and unsatisfactory in 4 (1.8%), with 4 mortalities caused by sepsis (n=1) and by massive lymph leakage (n=3). Conclusions. The most life-threatening LMs complications are airways compression and uncontrollable lymphatic leakages. Several approaches were used, including surgery, sclerotherapy, and target therapy. Surgery is optional for abdominal LMs but potentially harmful in cervicofacial. Treatment of combined LM is continuous and requires a combination of different methods. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of all participating institutions. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors.