Leucemia de grandes linfócitos granulares

Article Portuguese OPEN
Terra,Bruno ; Maia,Amanda M. (2010)
  • Publisher: Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
  • Subject: Leucemia linfocítica granular grande | linfocitose | neutropenia

O presente estudo tem como objetivo o estabelecimento de fundamentação teórica atualizada baseada em revisão bibliográfica sobre a leucemia de grandes linfócitos granulares (LGLG), doença onco-hematológica, que, devido à sua relativa raridade, é pouco conhecida e subdiagnosticada. A LGLG é caracterizada pela proliferação clonal de linfócitos T ou NK na medula óssea e/ou no sangue periférico. Dentre as manifestações clínico-laboratoriais, podem ocorrer citopenias (anemia e/ou neutropenia e/ou plaquetopenia), linfocitose (não costuma ser acentuada), linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, alterações imunológicas e sintomas constitucionais (emagrecimento, febre e sudorese). O curso clínico da LGLG é bastante variável, sendo que no subtipo T costuma ser indolente ou oligossintomática, enquanto no subtipo NK a evolução costuma ser desfavorável. O diagnóstico é firmado através de imunofenotipagem por citometria de fluxo e estudo de clonalidade por métodos de biologia molecular. Seu tratamento é bastante diversificado e é definido de acordo com a apresentação clínica da doença.
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