RESUMEN Se presenta un caso de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis síndrome de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis, entidad aparentemente infrecuente de la cual no se recoge reporte en el país. La etiología no es todavía bien comprendida, se observa con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años, aunque se han descrito casos en adultos. Se caracteriza por fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis de carácter periódica con una dramática respuesta al uso de esteroide en la mayoría de los casos. El caso que se presenta es un paciente de 5 años de edad, sexo masculino, con cuadros de fiebre periódica asociado a amigdalitis con exudado, adenitis y lesiones aftosas, con respuesta en la fase aguda a la prednisona y con respuesta al tratamiento de mantenimiento con cimetidina. En la actualidad lleva 11 meses en remisión.