Introdução: a sífilis congênita é uma das mais incabíveis causas de morbidez e mortalidade perinatal, o que revela uma assistência pré-natal ineficaz. A infecção intra-uterina pelo Treponema pallidum pode resultar em natimorto, morte neonatal, prematuro e/ou lesões sifilíticas que conduzem a desordens como surdez, prejuízo neurológico e deformidades ósseas. É infecção congênita que persiste em destaque, mesmo com a penicilina G benzatina reduzindo em quase 98% a transmissão materno-fetal quando a mãe é tratada adequadamente. Objetivo: neste trabalho apresenta-se o caso de uma gestação gemelar que teve como desfecho a morte intra-útero dos fetos, a retenção placentária e o choque hipovolêmico, culminando em histerectomia, ocorrido na maternidade do Hospital Escola Luiz Gioseffi Jannuzzi, em Valença, Rio de Janeiro. Relato do caso: relata-se a história de uma paciente de 33 anos, de classe socioeconômica baixa, multípara, admitida no serviço em trabalho de parto prematuro, com ambos os fetos mortos intra-útero. O parto foi transpélvico, com retenção placentária e choque hipovolêmico. Efetuado o pronto-atendimento, foi realizada a histerectomia e a estabilização do quadro. O VDRL, por razão da internação, revelou positividade, com início do tratamento. A paciente permaneceu internada oito dias. Conclusão: fica evidente que a sífilis é uma moléstia com graves conseqüências para as gestantes e seus conceptos, visto que 80% das mães infetadas sem tratamento, transmitem a doença para os fetos e um grande número destes morre antes de alcançar dois anos de idade