Se describe un caso de enfisema lobar agudo en un lactante de 10 días de edad, caracterizado clínica y radiológicamente. El lóbulo afectado era el lóbulo superior del pulmón izquierdo. La evolución fue excelente luego que se practicara la lobectomía correspondiente. El estudio anatómico demostró una disminución de los componentes mesodérmicos (cartílago, músculo liso, fibras elásticas) de todo el árbol bronquial, de tal manera cada rama bronquial tiene una constitución semejante a otra situada mucho más periféricamente en un pulmón normal. El aumento del colágeno en los tabiques interlobulillares, así como la presencia de macrófagos anormales con hemosiderina, sugieren que el proceso de insuflación comienza "in utero" con los movimientos respiratorios del feto, ya que 10 días de evolución en nuestro caso no parecen ser suficientes para esos cambios.